RESUMO
Bone marrow fibrosis is a rare disorder that can be associated with autoimmune diseases such as systemic lupus erythematosus (SLE), and can be confused with the manifestations of that disease. The case is presented on a patient with autoimmune myelofibrosis in the context of SLE.
La fibrosis de la médula ósea es una enfermedad rara que se puede ver asociada con enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico (LES) y que puede llegar a ser confundida con las manifestaciones propias de la enfermedad. Se presenta el caso de una paciente con mielofibrosis autoinmune en el contexto de LES.
Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Condições Patológicas, Sinais e Sintomas , Processos Patológicos , Fibrose , Doenças da Pele e do Tecido Conjuntivo , Doenças do Tecido Conjuntivo , Lúpus Eritematoso SistêmicoRESUMO
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune, inflamatoria, crónica,que se desarrolla en individuos genéticamente predispuestos. La interacción de un factordetonante en conjunto con la falla de los mecanismos de depuración de potenciales autoantígenosreactivos, dará lugar a la formación de complejos inmunes responsables del danotisular de los órganos blanco. En la fisiopatología han sido implicados una variedad de elementospertenecientes a la inmunidad innata y adaptativa. Una población celular descritarecientemente es la de linfocitos Th17, designados así por la producción de la IL-17; citosinaque media procesos fisiológicos y fisiopatológicos; estos últimos responsables del desarrollode condiciones inflamatorias como las del LES. Dada la heterogeneidad de esta enfermedad,en la actualidad no se cuenta con un biomarcador de actividad lo suficientemente sensible,específico y con un grado de predicción, que permita una confiable toma de decisionesclínicas. Con la intención de suplir dicha carencia, se ha postulado que los niveles séricosde IL-17, pueden ser un biomarcador que cumpla con dichos parámetros. Sin embargo, lainformación al respecto no es conclusiva. A continuación se presenta una revisión sobrelos mecanismos ontogénicos de los linfocitos Th17, la argumentación de su rol fisiopatoló-gico en LES y los estudios clínicos que apoyan y debaten el protagonismo de las citosinasrelacionadas con linfocitos Th17 como biomarcadores de actividad de la enfermedad en LES...